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本帖最后由 彩虹嶺 于 2017-9-21 15:48 編輯
科普貼——川崎病
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小兒皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS)又稱川崎病,是1967年日本川崎富作醫(yī)師首選報(bào)道,并以他的名字命名的疾病。本病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。高發(fā)年齡為5歲以下嬰幼兒,男多于女,成人及3個(gè)月以下小兒少見。臨床多表現(xiàn)可有發(fā)熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結(jié)腫大、眼結(jié)合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。由于本病可發(fā)生嚴(yán)重心血管并發(fā)癥而引起人們重視,未經(jīng)治療的患兒發(fā)生率達(dá)20%~25%。
臨床表現(xiàn)
臨床常以高熱(39℃以上)為最初表現(xiàn),熱程在5天以上,一般為一、二周,有的熱退一、二天又高,熱程長(zhǎng)的可達(dá)三、四周,退熱藥僅短暫稍降。發(fā)熱數(shù)日后掌跖面紅腫且痛,軀干部出現(xiàn)大小不一的斑丘疹,形態(tài)無特殊,面部四肢亦有,不癢,無皰疹或結(jié)痂。發(fā)熱數(shù)日兩側(cè)眼結(jié)膜充血,球結(jié)膜尤重,僅少數(shù)并發(fā)化膿性結(jié)膜炎,用裂隙燈可能查到前虹膜睫狀體炎。唇面紅腫、干燥和皸裂,甚至有出血;舌常呈楊梅舌,口腔黏膜充血,但無潰瘍。
此外,部分病例早期有淋巴結(jié)腫大,一側(cè)或雙側(cè),非化膿性,數(shù)日后消退,有時(shí)腫脹波及頜下,甚至有誤診為腮腺炎,淋巴結(jié)腫僅限于頸部前三角,不痛,波及其他部位很少。病程第二周部分患兒手、足部脫皮,為從甲床移行處開始,部分可先表現(xiàn)為肛周脫屑。
診斷
診斷可以從以下要點(diǎn)進(jìn)行參考:
1.發(fā)熱5天以上,如有其他征象,5天之內(nèi)可確診。
2.具有下列中的四條:
(1)雙側(cè)眼結(jié)膜充血,無滲出物。
(2)口腔及咽部黏膜有充血,口唇干燥皸裂,楊梅舌。
(3)急性期手足紅腫,亞急性期甲周脫皮。
(4)出疹主要在軀干部,斑丘疹,多形紅斑樣或猩紅樣。
(5)頸部淋巴結(jié)腫大,直徑超過1.5cm。
3.無其他疾病可解釋上列表現(xiàn)。如有發(fā)熱只伴有其他三條,但有冠狀動(dòng)脈瘤者亦可診斷。
并發(fā)癥
包括心血管系統(tǒng)并發(fā)癥、休克、巨噬細(xì)胞活化綜合征及其他并發(fā)癥,其中冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥發(fā)生率高,是臨床關(guān)注的重點(diǎn)。
治療
急性期治療包括靜脈輸注丙種球蛋白、阿司匹林口服、激素等。
1.靜脈輸注丙種球蛋白治療
可降低冠狀動(dòng)脈瘤并發(fā)癥的發(fā)生率。用法為單劑量靜脈滴注,10~12小時(shí)輸入。建議用藥時(shí)間為發(fā)病后5~10天。10天后冠脈瘤發(fā)生率增加。用藥后,發(fā)熱和其他炎癥反應(yīng)表現(xiàn)均于1~2天內(nèi)迅速恢復(fù)。
2.阿司匹林口服
分3~4次,連續(xù)14天,以后減量頓服,或熱退后3天減為小劑量口服。
3.糖皮質(zhì)激素
僅用于靜脈丙種球蛋白輸注無反應(yīng)性患兒的二線治療。
預(yù)后
本病預(yù)后大多良好,大部分的患兒可自行恢復(fù),但5%~9%的川崎病患兒可發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤。由于冠狀動(dòng)脈瘤破裂、血栓閉塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。目前死亡率下降至1%以下,約2%左右出現(xiàn)復(fù)發(fā)。
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